Узелковый периартрит – иммунокоплексное заболевание, в основе которого лежит поражение периферических и висцеральных артерий, преимущественно мелкого и среднего калибра, клинически характеризующееся повышением температуры, болями в суставах, мышцах, различным сочетанием типичных синдромов (кожного, тромботического, неврологического, кардиального, абдоминального, почечного).
Этиология.
Этиология исследована недостаточно. Предрасполагающими факторами являются: вирусная инфекция, вакцинация. В патологический процесс вовлекаются мелкие и средние артерии.
Клиника характеризуется полиморфизмом. Начало заболевания острое. Температура носит неправильный характер. Узелковый периартрит чаще всего встречается у мужчин и юношей. Заболевание сопровождается высокой лабораторной активностью.
Классификация.
Клинический вариант:
- преимущественное поражение периферических сосудов;
- преимущественное поражение внутренних органов;
- изолированное поражение кожи или внутренних органов.
Течение: острое, подострое, хроническое, рецидивирующее.
Клинические синдромы: кожный, тромботический, мышечный, суставной, неврологический, кардиальный, почечный (с синдромом артериальной гипертензии), абдоминальный, легочный.
Степень дисциркуляции. Д – нет признаков дисциркуляции.
ДI – стадия субкомпенсации (миалгия, артралгия, локальные отеки, узелки, пневмонит, миокардит, изолированный мочевой синдром).
ДII – стадия декомпенсации:
- А – каузалгия, отеки, цианоз конечностей, легочные инфильтраты, коронарит, перикардит, абдоминальные кризы, гепатомегалия, спленомегалия, высокое артериальное давление;
- Б – некрозы кожи, слизистых оболочек, дистальная гангрена, полиневрит, нарушение мозгового кровообращения, инфаркт миокарда, легких, почек, печени, селезенки.
Осложнения.
Кровоизлияния в головной мозг, легочные кровотечения, разрыв коронарной аневризмы; разрыв печени, селезенки, почек, перфорация язвы кишечника, перитонит.
Исходы.
Полная ремиссия, относительная клинико-лабораторная ремиссия, инвалидность.
Клиника и диагностика.
Клинические синдромы заболевания следующие:
- Основные:
- гипертермия неправильного типа, изнуряющие мышечные боли; подкожные или внутренние узелки; древовидное ливедо; сухая гангрена пальцев, некрозы слизистых и кожи; ассиметричный полиневрит; центральные сосудистые кризы; коронарит, инфаркт миокарда; синдром гиперэозинофильной бронхиальной астмы, абдоминальный синдром; остроразвивающаяся артериальная гипертензия;
- лабораторные: лейкоцитоз, гиперэозинофилия, австралийский антиген;
- биопсия кожи и мышц: деструктивно – пролиферативный васкулит с преимущественным поражением мелких артерий;
- аортография: аневризмы мелких и средних артерий почек, печени, селезенки, брыжейки, коронарных и других артерий.
- Вспомогательные:
- клинические: кахексия, гипергидроз, артралгии, гиперстезия, аполирадикулоневрит, миокардит или перикардит, сосудистая пневмония или летучие легочные инфильтраты, энтероколит, гепатоспленомегалия;
- лабораторные: увеличение СОЭ, гипергамиаглобулинемия, увеличение серомукоида, липопротеидов, фибриногена, иммуноглобулинов М, G, снижение уровня Т-лимфоцитов и повышение содержания В-лимфоцитов;
- биопсия кожи и мышц;
- капиллярит, лимфоидномакрофагальная инфильтрация сосудистой стенки;
- аортография; деформация (стенозы, окклюзия) средних и мелких артерий, неравномерность контрастирования органов.
Принципы лечения следующие:
- Кортикостероиды.
- Иммунодепрессанты.
- Препараты аминохинолинового ряда.
- Нестероидные противовоспалительные средства.
- Гемодиализ.
Проводится с сепсисом, ревматизмом, системной красной волчанкой, ЮРА, дерматомиозитом, феохромоцитомой, реноваскулярной гипертонией.